Resumen: Introducción: La infección por citomegalovirus congénito (CMVc) es una de las principales causas de alteraciones del neurodesarrollo en niños a nivel mundial, y la primera causa de hipoacusia neurosensorial (HNS) infantil en países desarrollados. Entre un 10% y un 32% de todos los niños infectados desarrollará HNS, pero este porcentaje es mayor entre los pacientes con enfermedad sintomática al nacimiento (30-74%). Actualmente no somos capaces de predecir qué pacientes infectados por CMVc desarrollarán HNS, ya sea al nacimiento o durante la infancia, ni qué pacientes experimentarán una progresión de su pérdida auditiva. Numerosos estudios han tratado de encontrar factores asociados a un mayor riesgo de HNS en estos niños, sin lograr resultados definitivos. Objetivo: Describir las características de una población de niños diagnosticados de CMVc sintomático en un hospital terciario, e identificar factores de riesgo de HNS a partir de signos clínicos, analíticos y de neuroimagen. Materia y método: Se realizó un estudio del tipo casos y controles, en el que se incluyeron 15 pacientes con CMVc sintomático diagnosticados entre los años 2005 y 2017 en el Hospital Universitario Miguel Servet. Las variables recogidas se sometieron a un análisis bivariante en busca de posibles factores asociados a la HNS. Por último, se realizó un modelo de regresión logística en el que se incluyeron las variables más relevantes. Resultados: El 40% de los pacientes presentaron HNS, que fue bilateral en el 66,7%. Todos los pacientes con HNS tuvieron una pérdida auditiva congénita en al menos uno de sus oídos. El 70% de los oídos con HNS presentaba una pérdida grave o profunda, y el 66,7% experimentaron una progresión. Ninguna variable mostró una asociación significativa con la HNS en el análisis bivariante. El modelo de regresión incluyó tres variables (hepatoesplenomegalia, trombocitopenia y microcefalia) consideradas las más relevantes. Ninguna de ellas demostró una asociación independiente, pero el modelo obtuvo una sensibilidad del 89% y una especificidad del 67% para la predicción de la presencia de HNS. Conclusiones: La presencia de síntomas al nacimiento es un factor importante de riesgo para el desarrollo de HNS, pero no se ha identificado ningún signo asociado de forma independiente a la pérdida auditiva. Actualmente, el seguimiento estrecho de todos los pacientes y el diagnóstico precoz son las mejores herramientas para un buen manejo de la HNS secundaria al CMVc.