Resumen: Las fisuras labiales y/o palatinas (FL/P) se clasifican entre las displasias craneofaciales, siendo anomalías del desarrollo ocasionadas por la falta de coalescencia y unión de los procesos que contribuyen a la formación del labio superior y el paladar. Son los defectos congénitos faciales más frecuentes y constituyen, tras las malformaciones de las extremidades, las siguientes más frecuentes y significativas. La FL/P produce, además del defecto estético, problemas en la alimentación y respiración, infecciones de oído e hipoacusia, patología del habla y alteraciones del desarrollo dentofacial. En niños con FL/P el estado nutricional, el desarrollo y/o el crecimiento se pueden ver afectados por las dificultades en la alimentación, debido principalmente a su anatomía y a las intervenciones quirúrgicas a las que deben someterse. Estos pacientes pueden necesitar inicialmente soporte y ayuda con la alimentación y, debido al riesgo nutricional, pueden presentar un crecimiento disminuido en sus primeros meses de vida. Sin embargo, a partir de los dos años de edad, el pronóstico nutricional y el crecimiento se equiparan en la mayoría de ellos al de sus coetáneos. Existen pocos estudios que analicen el crecimiento de los niños con mayor riesgo nutricional y las consecuencias a largo plazo en su estado nutricional y en la composición corporal, tanto por defecto como por exceso. Por ello, los objetivos generales de la presente tesis fueron, por un lado, analizar y describir las características de los niños intervenidos de FL/P en nuestro medio y, por otro, evaluar los efectos de los problemas de alimentación y nutrición sobre el estado nutricional y el crecimiento de dichos pacientes. Las características antropométricas y las trayectorias de crecimiento de los niños con FL/P se compararon con estándares internacionales y con una cohorte de niños coetáneos como grupo control. Se revisa la literatura existente sobre los problemas de alimentación de los niños nacidos con FL/P, las alteraciones nutricionales asociadas y la repercusión en su patrón de crecimiento. Estos pacientes pueden presentar un crecimiento disminuido en sus primeros meses de vida y, debido al riesgo nutricional, necesitan inicialmente soporte y ayuda con la alimentación. Sin embargo, a partir de los dos años de edad, el pronóstico nutricional y el crecimiento parece equipararse en la mayoría de ellos al de sus coetáneos. Se lleva a cabo una revisión sistemática sobre los parámetros de crecimiento y de composición corporal en niños con FL/P de 2 a 10 años, incluyendo estudios transversales y longitudinales de las bases de datos Pubmed y Scopus. Se seleccionaron finalmente 6 estudios (2 longitudinales y 4 transversales) con muestras muy heterogéneas. El peso y la altura se utilizaron como parámetros de crecimiento en 2 estudios; 2 estudios utilizaron el índice de masa corporal (IMC); y los otros 2, índices de estado nutricional a partir de medidas antropométricas. 3 de ellos encontraron diferencias de crecimiento entre los niños con FL/P y sus coetáneos, mientras que los otros 3 no. Los dos estudios longitudinales no mostraron diferencias significativas entre el IMC z-score o entre las curvas de crecimiento de los pacientes con FL/P y sus coetáneos. Cuando existían diferencias en el estado nutricional o en el crecimiento, los grupos más afectados fueron los menores de 5 años, los niños que asociaban síndromes y los niños adoptados con FL/P. Se realiza un estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes fisurados intervenidos en nuestro centro durante el periodo 2012-2017, analizando las características de la muestra, el tipo de fisura presentada, la intervención realizada y las secuelas asociadas. Se estudiaron 132 pacientes, de los cuales 87 cumplían los criterios de inclusión. El 10,3% (N=9/87) eran fisuras labiales, el 35,6% (N=31/87) fisuras palatinas, y el 52,9% (N=46/87) fisuras labiopalatinas. Un 11,5% (N=10/87) asociaba algún síndrome o secuencia. El 59,8% (N=52/87) fueron intervenidos del primer tiempo quirúrgico; un 6,9% (N=6/87) del segundo; un 16,1% (N=14/87) de secuelas, y a un 17,2% (N=15/87) se les realizaron varias intervenciones. En un 20,5% (N=16) de las fisuras palatinas y labiopalatinas se necesitó realizar faringoplastia por incompetencia velofaríngea y un 26,9% (N=21) presentó fístula palatina. Un 21,8% (N=12) de las fisuras labiales y labiopalatinas fueron reintervenidas por secuelas labiales. Posteriormente, en un estudio longitudinal retrospectivo de los pacientes con FL/P de nuestra muestra nacidos entre 2009-2014 se analizan datos sobre sexo, fecha de nacimiento, tipo de fisura, fecha y tipo de intervención, técnica quirúrgica y secuelas, peso, longitud (talla) e IMC (peso/talla2) en las diferentes edades (0-6 años). Los valores de las puntuaciones Z antropométricas normalizadas por edad y sexo se calcularon mediante los estándares de la OMS. Una cohorte representativa de niños sanos de Aragón del estudio CALINA se utilizó como grupo control. 41 pacientes (21 varones, 20 mujeres) fueron finalmente incluidos: 9,75% con fisura labial (N=4/41), 41,46% con fisura palatina (N=17/41) y 48,78% con fisura labiopalatina (N=20/41). Las puntuaciones Z antropométricas más bajas se alcanzaron a los 3 meses de edad (44,44% y 50% tenían un peso y un IMC inferiores a -1 puntuación Z, respectivamente). El peso medio y las puntuaciones Z del IMC fueron significativamente inferiores en los pacientes con FL/P que en los controles a los 1, 3 y 6 meses de edad, recuperándose a partir de ese momento hasta el año de edad. Los resultados de esta Tesis Doctoral ponen de manifiesto que se necesitan análisis más amplios que valoren el crecimiento de los niños con FL/P, especialmente en aquellos con mayor riesgo nutricional, y las consecuencias a largo plazo en su estado nutricional y en los diferentes compartimentos corporales. No se puede confirmar que los niños con FL/P de 2 a 10 años, excluyendo aquellos con síndromes o pertenecientes a poblaciones vulnerables, tengan patrones de crecimiento significativamente diferentes o un peor estado nutricional que sus coetáneos. También se puede concluir que, en nuestro medio, la mayoría de los pacientes fisurados intervenidos presentan fisuras palatinas y labiopalatinas, suponiendo este último grupo la mitad del total. El momento de la intervención y la técnica empleada en nuestra serie se ajustan a lo propuesto en protocolos nacionales e internacionales. Finalmente, el mayor riesgo nutricional en los pacientes con FL/P ocurre a los 3-6 meses de edad, pero el estado nutricional y las trayectorias de crecimiento se recuperan a partir del año de edad. Sin embargo, la tasa de pacientes delgados entre los pacientes con FL/P es mayor durante la infancia en comparación con sus coetáneos sanos.