Resumen: Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son un grupo de aproximadamente 330 enfermedades de origen genético que resultan de un anormal funcionamiento del sistema inmune. Para una detección precoz de estos trastornos se recomienda vigilar la aparición de los signos de alarma de la Jeffrey Modell Foundation (JMF), actualizados por última vez en 2010. La creación de unidades o consultas monográficas para la atención de los pacientes con IDP ha permitido que la asistencia prestada por equipos con formación específica mejoren los niveles de eficacia y eficiencia en la atención a estos pacientes. En este trabajo se profundiza en el conocimiento de las IDP mediante la revisión de historias clínicas de pacientes afectos, para determinar si la puesta en marcha de una consulta monográfica sobre IDP ha modificado el curso clínico y/o el manejo de estos pacientes. En la muestra total de 27 pacientes, encontramos una gran variedad de entidades. La implantación de una consulta monográfica sobre IDP ha favorecido una mayor precocidad en el diagnóstico, mayor número de diagnósticos y un mejor control de su patología de base. Los signos de alarma establecidos por la Jeffrey Modell Foundation (JMF) están obsoletos y requieren una actualización que se adecúe a la nueva clasificación establecida por la IUIS en el año 2018.