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000111289 1001_ $$aZúñiga Quílez, Sonia
000111289 24200 $$aOndine Syndrome´s newborn
000111289 24500 $$aRecién nacido con Síndrome de Ondine
000111289 260__ $$aZaragoza$$bUniversidad de Zaragoza$$c2021
000111289 506__ $$aby-nc-sa$$bCreative Commons$$c3.0$$uhttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/3.0/
000111289 520__ $$aEl síndrome de Ondine o Síndrome de hipoventilación central congénita (SHCC) es una enfermedad congénita que presenta ausencia del control central de la respiración y disfunción del sistema nervioso autónomo, lo que provoca apneas. La clínica puede variar desde una hipoventilación leve durante el sueño y una respiración normal en estado de vigilia, al cese completo de la respiración cuando el sujeto está dormido y una hipoventilación grave cuando está despierto. Aunque la respiración es la función principalmente alterada en este síndrome, cualquier parte del cuerpo controlada por el SNA puede verse afectada: corazón (bradicardias, pausas sinusales), sistema digestivo (trastornos de la motilidad, enfermedad de Hirschsprung), ojos (estrabismo, Sd. de Marcus Gunn), oído, cerebro (colvulsiones, tumores)…<br />El Síndrome de Ondine ni es autolimitado ni mejora con la edad ni tiene tratamiento curativo, siendo necesario un modo de ventilación en el manejo de estos pacientes (traqueostomía, ventilación no invasiva con mascarilla, marcapasos diafragmático o ventilación con presión negativa) y una atención multidisciplinaria. El modo de ventilación y los cambios de uno a otro se deben individualizar en cada caso.<br /><br />
000111289 521__ $$aGraduado en Medicina
000111289 540__ $$aDerechos regulados por licencia Creative Commons
000111289 700__ $$aMartínez Rodríguez, Gerardo$$edir.
000111289 7102_ $$aUniversidad de Zaragoza$$bPediatría, Radiología y Medicina Física$$cPediatría
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