Resumen: Introducción: La trombosis en localizaciones atípicas como la enfermedad veno-oclusiva hepática, portal y mesentérica, son poco frecuentes, aunque cuando se producen son de gran severidad y asociadas a una importante morbilidad y mortalidad. Es muy importante llevar a cabo un tratamiento pleno y precoz para intentar disminuir las complicaciones derivadas de esta patología. Objetivos: Valorar los factores de riesgo en pacientes bajo tratamiento anticoagulante oral por trombosis portal y del eje espleno-portal, mesentérica y hepáticas. Etiología: Los factores de riesgo más frecuentemente asociados a la trombosis portal son la cirrosis hepática, procesos neoplásicos, inflamatorios, cirugía y trombofilia hereditaria o adquirida. Material y métodos: Se revisaron las historias clínicas y los estudios de coagulación, de trombofilia plasmática y genética y mutación JAK2. Resultados: Se estudiaron un total de 27 pacientes, de los cuales 24 eran varones y edad entre 37 y 78 años. La patología asociada a trombosis portal con mayor incidencia fueron los procesos hematológicos. Se realiza estudio de trombofilia plasmática y genética en 78% de los pacientes, resultando positiva en 12%, no valorable en 44% debido a TAO o hepatopatía crónica y negativa en 22%. El JAK2 resultó positivo en la totalidad de los pacientes diagnosticados de trombocitemia esencial. Conclusiones: Es más prevalente en sexo masculino. El proceso hematológico más relacionado con trombosis portal es la trombocitemia esencial. El trasplante hepático supone un riesgo elevado de trombosis portal.