Abstract: Introducción: La fibrosis quística es una enfermedad autosómica y multisistemica, de origen genético y que generalmente suele cursar con síntomas de tipo respiratorio o de tipo digestivo. A pesar de que la prevalencia de esta enfermedad no es muy elevada, la esperanza de vida de estos pacientes se encuentra entorno a los 40 años en la actualidad. La calidad de vida de estos pacientes se ve altamente perjudicada y esto, les lleva a muchos pacientes a sufrir ansiedad y depresión. El tratamiento de estos pacientes, se hace desde un abordaje multidisciplinar ya que, al tratarse de una enfermedad crónica, es de vital importancia mejorar la calidad de vida de los pacientes. Método: Se realizó un estudio de tipo descriptivo transversal con el objetivo de analizar la calidad de vida percibida de los pacientes con fibrosis quística que recibieron tratamiento en las asociaciones de fibrosis quística de las comunidades autónomas de Aragón y Navarra. Se utilizó la escala de Sant George (SGRQ) que evalúa en su totalidad la calidad de vida de los pacientes con fibrosis quística, para ello se entregó un cuestionario autoadministrado a los pacientes durante los meses de abril y mayo del año 2013. Resultados: Los pacientes con fibrosis quística de las asociaciones de Aragón y Navarra durante el año 2013 fueron en un 56,5% mujeres, con una media de edad de 28 años, el 70% presentaba normopeso y la mayoría de ellos fueron diagnosticados en la edad adulta (74%) presentando un 43% agudizaciones de la enfermedad al menos tres veces al año. El 60 % de los pacientes utilizaba fisioterapia respiratoria como tratamiento y un 56,5% realizaba actividad física. La percepción de la calidad de vida medida a partir de la escala Sant George (SGRQ) obtuvo un valor medio de 34,4; valor que se encuentra por debajo del valor medio de la escala (50) Conclusiones: La mayoría de los pacientes con fibrosis quística en las asociaciones de Aragón y Navarra, presentaron una buena percepción de su calidad de vida, mientras que algunos, tenían una percepción muy alterada de su calidad de vida. Esta percepción no obtuvo diferencias en función del sexo ni del tiempo de evolución de la enfermedad, sin embargo, los adolescentes y los pacientes que realizaban actividad física presentaron una peor percepción de su calidad de vida.