UTILIDAD CLÍNICA Y PRONÓSTICA DE LA DETERMINACIÓN POR INMUNOBLOT DEL “PERFIL DE 12 ANTICUERPOS ASOCIADOS A ESCLERODERMIA” EN PACIENTES CON SOSPECHA O DIAGNÓSTICO DE ESCLERODERMIA

López de Turiso Giner, Paula
Velilla Marco, José (dir.) ; Martínez Lostao, Luis (dir.) ; Sáez Comet, Luis (dir.)

Universidad de Zaragoza, MED, 2023

Máster Universitario en Iniciación a la Investigación en Medicina

Resumen: Introducción: La esclerosis sistémica progresiva (ESP) o esclerodermia, es una enfermedad autoinmune sistémica altamente heterogénea en cuanto a su curso clínico. La detección de autoanticuerpos asociados a la enfermedad por nuevas técnicas puede ayudar a predecir el desarrollo de manifestaciones y complicaciones.
Objetivos: Identificar los fenotipos clínicos asociados a la positividad de cada uno de los 12 anticuerpos incluidos en un panel de inmunoblot que se asocian a la esclerodermia.
Método: Se recogieron todos los pacientes con positividad para el perfil específico de autoanticuerpos en los análisis realizados en el Hospital Clínico Lozano Blesa de Zaragoza entre marzo de 2019 y diciembre de 2022. Este panel incluye: Scl-70, CENP-A, CENP-B, PM-Scl100, PM-Scl75, Ku, RNA polimerasa III, U1-RNP (68kD/A/C), Th/To, Fibrilarina, NOR-90 y SSA/Ro52kD. Se analizó mediante tablas de contingencia y análisis de supervivencia si su positividad modificaba la presentación clínica de la enfermedad.
Resultados: Se incluyeron 186 pacientes únicos. La positividad para CENPA o CENPB fue de 56 (30,1%) siendo la más frecuente y se asoció a menor morbimortalidad en cuanto a Enfermedad pulmonar intersticial (EPI) e Hipertensión Pulmonar (HTP), Hazard ratio (HR) de 0,20(p<0,001) y 0,33(p=0,013) respectivamente. Scl70, n=20 (10,8%) se asoció a una mayor proporción de EPI y HTP, Odds ratio (OR) de 17 y 7,23 respectivamente (p<0,001). RNA Pol-III, n=17 (9,1%) también mostró mayor riesgo de EPID y HTP con OR de 2,83(p=0,036) y 4,67(p=0,005). PM-Scl100(n=15; 8,1%), PM-Scl75 (n=5; 4,3%), Ku (n=8; 4,3%), U1-RNP (n=12; 6,5%), Th/To (n=11; 5,9%), U3RNP (n=10; 5,4%), NOR-90 (n=14; 7,5%) y SSA/Ro52kD (n=35; 18,8%) no mostraron asociaciones significativas con afectaciones viscerales.
Conclusiones: La presencia de ciertos anticuerpos en el suero de los pacientes puede ayudar a predecir la progresión de la enfermedad y, por tanto, contribuir a guiar la monitorización, tratamiento y perfilar el pronóstico de los pacientes.
Palabras clave: Esclerosis sistémica, anticuerpos, enfermedad pulmonar intersticial, inmunoblot, hipertensión pulmonar.

Tipo de Trabajo Académico: Trabajo Fin de Master