Epilepsy in Patients With Moyamoya Angiopathy
Bautista-Lacambra, Mario (Universidad de Zaragoza) ; Garayoa-Irigoyen, Vanesa ; Tique-Rojas, Luisa-Fernanda ; Seral-Moral, María ; Moles-Herbera, Jesús (Universidad de Zaragoza) ; López-Lafuente, Amparo ; Barrena-Caballo, Rosario (Universidad de Zaragoza) ; Tejero-Juste, Carlos ; Palacín-Larroy, Marta (Universidad de Zaragoza) ; Tejada-Meza, Herbert (Universidad de Zaragoza)
Resumen: Introduction:
Moyamoya angiopathy is a cerebrovascular disease characterized by progressive stenosis of the intracranial internal carotid arteries. There is limited literature addressing epilepsy in this condition, especially in Western countries.
Methodology:
This was a retrospective study conducted in the public hospitals of Aragón, analyzing data from all patients diagnosed with moyamoya angiopathy between 1981 and 2024. Epidemiological aspects of the disease were studied, as well as the presence of epilepsy and its management in this group of patients.
Results:
A total of 26 patients were included, with an estimated prevalence in Aragón of 1.71 cases per 100,000 inhabitants. The mean age at diagnosis was 36.64 years, with an equal sex distribution. Half of the patients presented with moyamoya syndrome. Fifty percent of the patients experienced a seizure and 42.31% of the total met diagnostic criteria for epilepsy. Most seizures were focal (81.8%), with a predominance of frontal lobe semiology. Levetiracetam was the most commonly used treatment. Up to four of the twelve patients with epilepsy met diagnostic criteria for drug-resistant epilepsy.
Conclusions:
Although the prevalence of moyamoya in our series was lower than in Asian populations, the prevalence of epilepsy was significantly higher (50% of patients with seizures vs 0.9–18.9% in Asian series). In our cohort, epilepsy in moyamoya angiopathy was associated with the occurrence of syncope, cognitive impairment, affective disorders, and an earlier age at diagnosis. There are no other studies available addressing the percentage of drug-resistant epilepsy in these patients.
Introducción:
La angiopatía de moyamoya es una enfermedad cerebrovascular caracterizada por la estenosis progresiva de las carótidas internas intracraneales. Existe poca bibliografía que aborde la epilepsia en esta entidad, especialmente en países occidentales.
Metodología:
Estudio retrospectivo de los hospitales públicos de Aragón donde se analizan los datos de todos los pacientes diagnosticados con angiopatía de moyamoya entre 1981–2024. Se estudiaron aspectos epidemiológicos de la enfermedad, así como la presencia de epilepsia y su manejo en este grupo de pacientes.
Resultados:
Se incluyeron 26 pacientes, con una prevalencia estimada en Aragón de 1,71 casos por 100.000 habitantes. La edad media al diagnóstico fue de 36,64 años, con una distribución equitativa por sexo. La mitad de los pacientes presentaban un síndrome de moyamoya. El 50% de los pacientes padeció una crisis epiléptica y el 42,31% del total cumplió criterios diagnósticos de epilepsia. La mayor parte de las crisis fueron focales (81,8%), con predominio de semiología de lóbulo frontal. El levetiracetam fue el tratamiento más utilizado. Hasta cuatro de los doce pacientes con epilepsia cumplían criterios diagnósticos de epilepsia fármaco-resistente.
Conclusiones:
Si bien la prevalencia de moyamoya en nuestra serie es menor a las asiáticas, la prevalencia de la epilepsia fue mucho mayor (50% de pacientes con crisis vs 0,9–18,9% de series asiáticas). En nuestra serie, existe relación entre la epilepsia en la angiopatía de moyamoya y la aparición de síncopes, deterioro cognitivo, trastorno afectivo y un diagnóstico a edad más temprana. No se dispone de otros estudios que aborden porcentaje de epilepsias fármaco-refractarias en estos pacientes.
Idioma: Inglés
DOI: 10.31083/RN37504
Año: 2025
Publicado en: Revista de neurologia 80, 9 (2025), e37504 [10 pp.]
ISSN: 0210-0010
Tipo y forma: Artículo (Versión definitiva)
Área (Departamento): Área Radiol. y Medicina Física (Dpto. Microb.Ped.Radio.Sal.Pú.)
Área (Departamento): Area Medicina (Dpto. Medicina, Psiqu. y Derm.)
Área (Departamento): Área Cirugía (Dpto. Cirugía)
Debe reconocer adecuadamente la autoría, proporcionar un enlace a la licencia e indicar si se han realizado cambios. Puede hacerlo de cualquier manera razonable, pero no de una manera que sugiera que tiene el apoyo del licenciador o lo recibe por el uso que hace.
Exportado de SIDERAL (2025-11-21-14:26:31)
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Moyamoya angiopathy is a cerebrovascular disease characterized by progressive stenosis of the intracranial internal carotid arteries. There is limited literature addressing epilepsy in this condition, especially in Western countries.
Methodology:
This was a retrospective study conducted in the public hospitals of Aragón, analyzing data from all patients diagnosed with moyamoya angiopathy between 1981 and 2024. Epidemiological aspects of the disease were studied, as well as the presence of epilepsy and its management in this group of patients.
Results:
A total of 26 patients were included, with an estimated prevalence in Aragón of 1.71 cases per 100,000 inhabitants. The mean age at diagnosis was 36.64 years, with an equal sex distribution. Half of the patients presented with moyamoya syndrome. Fifty percent of the patients experienced a seizure and 42.31% of the total met diagnostic criteria for epilepsy. Most seizures were focal (81.8%), with a predominance of frontal lobe semiology. Levetiracetam was the most commonly used treatment. Up to four of the twelve patients with epilepsy met diagnostic criteria for drug-resistant epilepsy.
Conclusions:
Although the prevalence of moyamoya in our series was lower than in Asian populations, the prevalence of epilepsy was significantly higher (50% of patients with seizures vs 0.9–18.9% in Asian series). In our cohort, epilepsy in moyamoya angiopathy was associated with the occurrence of syncope, cognitive impairment, affective disorders, and an earlier age at diagnosis. There are no other studies available addressing the percentage of drug-resistant epilepsy in these patients.
Introducción:
La angiopatía de moyamoya es una enfermedad cerebrovascular caracterizada por la estenosis progresiva de las carótidas internas intracraneales. Existe poca bibliografía que aborde la epilepsia en esta entidad, especialmente en países occidentales.
Metodología:
Estudio retrospectivo de los hospitales públicos de Aragón donde se analizan los datos de todos los pacientes diagnosticados con angiopatía de moyamoya entre 1981–2024. Se estudiaron aspectos epidemiológicos de la enfermedad, así como la presencia de epilepsia y su manejo en este grupo de pacientes.
Resultados:
Se incluyeron 26 pacientes, con una prevalencia estimada en Aragón de 1,71 casos por 100.000 habitantes. La edad media al diagnóstico fue de 36,64 años, con una distribución equitativa por sexo. La mitad de los pacientes presentaban un síndrome de moyamoya. El 50% de los pacientes padeció una crisis epiléptica y el 42,31% del total cumplió criterios diagnósticos de epilepsia. La mayor parte de las crisis fueron focales (81,8%), con predominio de semiología de lóbulo frontal. El levetiracetam fue el tratamiento más utilizado. Hasta cuatro de los doce pacientes con epilepsia cumplían criterios diagnósticos de epilepsia fármaco-resistente.
Conclusiones:
Si bien la prevalencia de moyamoya en nuestra serie es menor a las asiáticas, la prevalencia de la epilepsia fue mucho mayor (50% de pacientes con crisis vs 0,9–18,9% de series asiáticas). En nuestra serie, existe relación entre la epilepsia en la angiopatía de moyamoya y la aparición de síncopes, deterioro cognitivo, trastorno afectivo y un diagnóstico a edad más temprana. No se dispone de otros estudios que aborden porcentaje de epilepsias fármaco-refractarias en estos pacientes.
Idioma: Inglés
DOI: 10.31083/RN37504
Año: 2025
Publicado en: Revista de neurologia 80, 9 (2025), e37504 [10 pp.]
ISSN: 0210-0010
Tipo y forma: Artículo (Versión definitiva)
Área (Departamento): Área Radiol. y Medicina Física (Dpto. Microb.Ped.Radio.Sal.Pú.)
Área (Departamento): Area Medicina (Dpto. Medicina, Psiqu. y Derm.)
Área (Departamento): Área Cirugía (Dpto. Cirugía)
Debe reconocer adecuadamente la autoría, proporcionar un enlace a la licencia e indicar si se han realizado cambios. Puede hacerlo de cualquier manera razonable, pero no de una manera que sugiera que tiene el apoyo del licenciador o lo recibe por el uso que hace. Exportado de SIDERAL (2025-11-21-14:26:31)
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Registro creado el 2025-11-21, última modificación el 2025-11-21