Hypothalamyc hamartomas: Different ways of clinical debut. Cases report

Cemeli-Cano, M. ; López Úbeda, M. ; Arriba Muñoz, A. de (Universidad de Zaragoza) ; Ferrer Lozano, M. ; Labarta Aizpún, J. I. (Universidad de Zaragoza)

Resumen: Los hamartomas hipotalámicos son malformaciones no neoplásicas de sustancia gris compuestas por neuronas hiperplásicas. Suelen ser lesiones pequeñas localizadas en la base del cerebro, en el piso del tercer ventrículo y, generalmente, asintomáticas. Sin embargo, pueden ocurrir con alteraciones conductuales-cognitivas, crisis epilépticas y/o signos de pubertad precoz central en función de la localización en la que se encuentren. Se presentan dos pacientes de 2 años 8 meses y 7 años, con presencia de hamartomas hipotalámicos diagnosticados tras el estudio de pubertad precoz central. La paciente de menor edad presenta, además, crisis gelásticas, típicamente asociadas a hamartomas hipotalámicos. Tras los hallazgos clínicos y radiológicos, se trataron con análogos de gonadotropinas, y se observó una regresión de los signos puberales y una no progresión del tamaño de los hamartomas.

Hypothalamic hamartomas are benign tumors of gray substance composed by hyperplasic neurons. They are usually asymptomatic small masses with extensions into the third ventricular cavity. In some instances they can cause cognitive behavioral alterations, seizures and/or central precocious puberty depending on the location. Here we present two cases of central precocious puberty due to hypothalamic hamartomas at 28/12 and 7 years of age. The younger patient also presents gelastic seizures, typically associated with hypothalamic hamartomas. After the clinical and radiological findings, they started treatment with GnRH analogues and a regression of the puberty signs without progression in the hamartomas size was observed.

Idioma: Español

DOI: 10.5546/aap.2015.e323

Año: 2015

Publicado en: Archivos Argentinos de Pediatria 113, 6 (2015), e323-e326
ISSN: 0325-0075

Factor impacto JCR: 0.53 (2015)

Categ. JCR: PEDIATRICS rank: 110 / 120 = 0.917 (2015) - Q4 - T3

Factor impacto SCIMAGO: 0.211 - Pediatrics, Perinatology and Child Health (Q3)

Tipo y forma: Article (Published version)

Área (Departamento): Área Educación Física y Depor. (Dpto. Fisiatría y Enfermería)
Área (Departamento): Área Pediatría (Dpto. Pediatría Radiol.Med.Fís)