Abstract: La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, que afecta principalmente a los pulmones y al aparato digestivo. Es la enfermedad hereditaria grave más frecuente en la población blanca y sin embargo sigue siendo una completa desconocida para gran parte de la misma. La mayor supervivencia de estos pacientes se basa en un diagnóstico precoz, seguro y confidencial, lo cual está directamente relacionado con el trabajo de su entorno sanitario, y especialmente de la enfermera. Existen una serie de síntomas que deben hacernos sospechar que el niño puede estar afectado por esta enfermedad, como la desnutrición, deshidratación, catarros frecuentes, etc. Los enfermeros también pueden encontrarse con esta enfermedad a la hora de tener que ofrecer sus cuidados a un niño ya diagnosticado que la padezca, para lo cual deben estar preparados mediante el conocimiento de la patología y de los cuidados que este tipo de pacientes requiere. En vista de esta estrecha relación de los profesionales de enfermería con la fibrosis quística y el gran desconocimiento que los mismos suelen presentar ante ella, propongo desarrollar los siguientes objetivos: 1- Facilitar la detección de la fibrosis quística en niños por parte del personal de enfermería. 2- Planear los cuidados de enfermería que este tipo de pacientes requiere a través del planteamiento de diagnósticos de enfermería, objetivos e intervenciones formulados mediante la NANDA, NIC, NOC.