Trasplante hepático en hemofilia A y enfermedad de von Willebrand tipo 3. Manejo perioperatorio y evolución postrasplante

Alonso-Madrigal, C. ; Dobon-Rebollo, M. ; Laredo-de-la-Torre, V. ; Palomera-Bernal, L. (Universidad de Zaragoza) ; Garcia-Gil, F.A. (Universidad de Zaragoza)

Resumen: Introducción: la infección por virus hepatitis C (VHC) ha sido causa de importante morbi-mortalidad en hemofilia, planteándose el trasplante hepático (TH) por cirrosis y/o carcinoma hepatocelular (CHC).
Caso clínico: presentamos los casos con coagulopatías congénitas e infección por VHC sometidos a TH en nuestro centro: tres pacientes con hemofilia A y uno con enfermedad de von Willebrand (EvW) tipo 3. Evaluamos el curso de la coagulopatía, el manejo perioperatorio, el consumo de factor y componentes sanguíneos y la supervivencia postrasplante. El factor deficitario se comenzó a administrar en bolo iv directo una hora antes del inicio de la cirugía para alcanzar un nivel deseado de dicho factor de 100 UI/dl, mantenido hasta conseguir el control estable de la hemostasia. Los tres pacientes con hemofilia A curaron su coagulopatía postrasplante. El factor VIII (FVIII) fue 93 UI/dl a los once años, 59 UI/dl a los 13 meses y 109 UI/dl a los nueve meses postrasplante en cada uno de los casos. El consumo medio perioperatorio de concentrados de FVIII fue 175 UI/kg, infundido hasta 36 h postrasplante de media. El paciente con EvW tipo 3 consiguió atenuar el curso natural de su sintomatología hemorrágica sin que se detectaran niveles hemostáticos del antígeno del factor von Willebrand (FVW:Ag) postrasplante.
Discusión: tras el trasplante hepático, se produce la curación de la hemofilia A y la mejoría del fenotipo hemorrágico en la EvW tipo 3.

Introduction: infection with the hepatitis C virus (HCV) causes significant morbidity and mortality in patients with hemophilia. Finally, patients are considered for a liver transplantation (LT) due to cirrhosis and/or hepatocellular carcinoma (HCC). Case report: we report the cases of congenital coagulopathy and HCV infection that underwent LT in our institution. There were three patients with hemophilia A and one patient with von Willebrand disease (vWD) type 3. The coagulopathy outcome, perioperative management, factor and blood product usage and post-transplant survival were assessed. The deficient factor was initially administered in a direct bolus one hour before surgery with a target level of 100 IU/dl, which was sustained until stable hemostasis was reached. All three patients with hemophilia A were cured of their coagulopathy following transplantation. FactorVIII (FVIII) was 93 IU/dl at eleven years, 59 IU/ dl at 13 months and 109 IU/dl at nine months post-transplant, in each case.The mean perioperative usage of FVIII concentrates was 175 IU/kg; concentrates were infused for an average of 36 hours post-transplant.The natural course of the bleeding symptoms of the patient with type-3 vWD was attenuated, with no detectable hemostatic levels of von Willebrand factor antigen (vWF: Ag) after transplantation. Discussion: after transplantation, hemophilia A cure and improved bleeding phenotype of type-3 vWD reduced morbidity and mortality. However, potential graft reinfection with HCV and relapsing HCC cast a shadow over these optimum results.

Idioma: Inglés

DOI: 10.17235/reed.2018.5204/2017

Año: 2018

Publicado en: Revista española de enfermedades digestivas 110, 8 (2018), 522-525
ISSN: 1130-0108

Factor impacto JCR: 1.858 (2018)

Categ. JCR: GASTROENTEROLOGY & HEPATOLOGY rank: 70 / 84 = 0.833 (2018) - Q4 - T3

Factor impacto SCIMAGO: 0.524 - Medicine (miscellaneous) (Q2) - Gastroenterology (Q2)

Tipo y forma: Article (Published version)

Área (Departamento): Area Medicina (Dpto. Medicina, Psiqu. y Derm.)
Área (Departamento): Área Cirugía (Dpto. Cirugía,Ginecol.Obstetr.)