Evaluación del ISTH-BAT en los trastornos plaquetarios congénitos: correlación clínica, laboratorio y molecular
Bastida, J.M. ; Lozano, M.L. ; Vaquero, M. ; Tomas-Menor, L. ; Sevivas, T. ; Rodriguez-Alen, A. ; Butta, N. ; Fernandez-Mosteirin, N. (Universidad de Zaragoza) ; Aguilar, C. ; Bermejo, N. ; Sierra, C. ; Lozano, M. ; Lopez-Fernandez, M.F. ; Velasco, F. ; Varo, M.J. ; Alonso, M.N. ; Marco, P. ; Gonzalez-Porras, J.R. ; Cid, A.R. ; Rivera, J.
Resumen: CO-153
Introducción: Los trastornos plaquetarios congénitos (TPC) son un grupo heterogéneo de enfermedades raras, que se clasifican en trombocitopenias hereditarias (THs) y en trombocitopatías hereditarias (TFPs). Su identificación inicial y su diagnóstico final son complejos. Éste, se basa en la la historia clínica, la exploración física, pruebas de laboratorio fenotípicas y la confirmación de la alteración molecular subyacente. Por otra parte, la valoración de la clínica hemorrágica suele ser subjetiva, por lo que la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (ISTH) recomienda la utilización de escalas de sangrado (bleeding assessment tools, BAT). Los objetivos de nuestros estudios fueron a) evaluar la clínica hemorrágica con el ISTH-BAT en pacientes diagnosticados de TPC, b) su comparación entre THs y TFPs y c) su relación con las pruebas funcionales y moleculares.
Métodos: Estudio retrospectivo de 138 pacientes con TPC incluidos en el proyecto nacional “Caracterización funcional y molecular de los TPC” de la SETH. La clínica hemorrágica se evaluó mediante el ISTHBAT, obteniendo un score de sangrado (BS). El diagnóstico fenotípico se realizó mediante hemograma y frotis de sangre periférica, la función plaquetaria mediante agregometría de transmisión de luz (LTA) y citometría de flujo (CMF) y el diagnóstico molecular mediante secuenciación ...
Idioma: Español
Año: 2019
Publicado en: Haematologica 104, Suppl. 3 (2019), 112
ISSN: 0390-6078
Originalmente disponible en: Texto completo de la revista
Factor impacto JCR: 7.116 (2019)
Categ. JCR: HEMATOLOGY rank: 7 / 76 = 0.092 (2019) - Q1 - T1
Factor impacto SCIMAGO: 2.931 - Hematology (Q1)
Tipo y forma: Congress (Published version)
Área (Departamento): Area Medicina (Dpto. Medicina, Psiqu. y Derm.)
Exportado de SIDERAL (2021-01-26-19:38:07)
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Introducción: Los trastornos plaquetarios congénitos (TPC) son un grupo heterogéneo de enfermedades raras, que se clasifican en trombocitopenias hereditarias (THs) y en trombocitopatías hereditarias (TFPs). Su identificación inicial y su diagnóstico final son complejos. Éste, se basa en la la historia clínica, la exploración física, pruebas de laboratorio fenotípicas y la confirmación de la alteración molecular subyacente. Por otra parte, la valoración de la clínica hemorrágica suele ser subjetiva, por lo que la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (ISTH) recomienda la utilización de escalas de sangrado (bleeding assessment tools, BAT). Los objetivos de nuestros estudios fueron a) evaluar la clínica hemorrágica con el ISTH-BAT en pacientes diagnosticados de TPC, b) su comparación entre THs y TFPs y c) su relación con las pruebas funcionales y moleculares.
Métodos: Estudio retrospectivo de 138 pacientes con TPC incluidos en el proyecto nacional “Caracterización funcional y molecular de los TPC” de la SETH. La clínica hemorrágica se evaluó mediante el ISTHBAT, obteniendo un score de sangrado (BS). El diagnóstico fenotípico se realizó mediante hemograma y frotis de sangre periférica, la función plaquetaria mediante agregometría de transmisión de luz (LTA) y citometría de flujo (CMF) y el diagnóstico molecular mediante secuenciación ...
Idioma: Español
Año: 2019
Publicado en: Haematologica 104, Suppl. 3 (2019), 112
ISSN: 0390-6078
Originalmente disponible en: Texto completo de la revista
Factor impacto JCR: 7.116 (2019)
Categ. JCR: HEMATOLOGY rank: 7 / 76 = 0.092 (2019) - Q1 - T1
Factor impacto SCIMAGO: 2.931 - Hematology (Q1)
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Notice créée le 2021-01-26, modifiée le 2021-01-26