Mieloma múltiple extra-óseo, un caso con mala evolución ¿es lo usual?
Hernandez Mata, C. ; Badescu Pirvulescu, E. L. ; Gomez Martinez, A. ; Martin-Consuegra Ramos, S. ; Pinzon Marino, S. ; Garcia Ortego, A. ; Moreno Carbonell, M. ; Civeira Marin, M. ; Gonzalez Gomez, E. ; Delgado Beltran, P. ; Godoy Molias, A. (Universidad de Zaragoza)
Resumen: PB-021
Introducción: El mieloma extramedular (MEM) se presenta al diagnóstico en 3-18% de los casos y otro 10-30% lo padecerá en algún en la evolución. Esta presentación de MM se asocia a morfología inmadura, Cg de alto riesgo, escape de cadenas ligeras, disminución en la expresión de CD56y aumento en la expresión de CD44 y CXCR4; con peor pronóstico pese a los avances en el tratamiento.
Metodologia: Presentamos el caso de un paciente con diagnóstico de MM IgA K extra óseo con una evolución desfavorable. Diagnóstico inicial en Febrero 2014 ISS I, con plasmocitoma en V, VIII y IX arco costal, recibió tratamiento con VD por 6 ciclos alcanzando RC y posteriormente TASPE y consolidación con Velcade por 6 ciclos. Primer recaída en Ago 2016 con masa en pared torácica sin contacto óseo; escape a CLL K, tratamiento con VRD por 6 ciclos logrando RC y segundo TASPE y mantenimiento con R. Segunda recaída en Mayo 2018 con derrame pleural y ascitis maligna, tratamiento con DVd por 1 ciclo y progresión intratratamiento; cambio a Pomalidomida-Claritromicina- Dexametasona sin respuesta, desarrollo de insuficiencia respiratoria, fallo renal y hepático culminando en su fallecimiento en Agosto 2018.
Conclusiones: Acorde a lo reportado, la supervivencia de la paciente fue menor a lo esperado por escalas de riesgo (ER) habitual (ISS) y el grado de respuesta alcanzado con el tratamiento, la SG fue de 54 meses con SLP 31 meses, la supervivencia después de la segunda recaída fue de 3 meses, similar a lo ya descrito (6 meses). Acorde a un estudio realizado por Weinstock el MEM solo 1, 32% de los MEM se manifestaron con enfermedad pleural y derrame, y 0, 62% en peritoneo y ascitis (como en el caso). Al igual que lo reportado, la enfermedad de la paciente presentó liberación de cadenas ligeras. Si bien existe evidencia y ...
Idioma: Español
Año: 2019
Publicado en: Haematologica 104, Suppl. 3 (2019), 407-408
ISSN: 0390-6078
Originalmente disponible en: Texto completo de la revista
Factor impacto JCR: 7.116 (2019)
Categ. JCR: HEMATOLOGY rank: 7 / 76 = 0.092 (2019) - Q1 - T1
Factor impacto SCIMAGO: 2.931 - Hematology (Q1)
Tipo y forma: Congress
Área (Departamento): Area Medicina (Dpto. Medicina, Psiqu. y Derm.)
You must give appropriate credit, provide a link to the license, and indicate if changes were made. You may do so in any reasonable manner, but not in any way that suggests the licensor endorses you or your use. You may not use the material for commercial purposes. If you remix, transform, or build upon the material, you may not distribute the modified material.
Exportado de SIDERAL (2021-01-27-12:21:33)
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Introducción: El mieloma extramedular (MEM) se presenta al diagnóstico en 3-18% de los casos y otro 10-30% lo padecerá en algún en la evolución. Esta presentación de MM se asocia a morfología inmadura, Cg de alto riesgo, escape de cadenas ligeras, disminución en la expresión de CD56y aumento en la expresión de CD44 y CXCR4; con peor pronóstico pese a los avances en el tratamiento.
Metodologia: Presentamos el caso de un paciente con diagnóstico de MM IgA K extra óseo con una evolución desfavorable. Diagnóstico inicial en Febrero 2014 ISS I, con plasmocitoma en V, VIII y IX arco costal, recibió tratamiento con VD por 6 ciclos alcanzando RC y posteriormente TASPE y consolidación con Velcade por 6 ciclos. Primer recaída en Ago 2016 con masa en pared torácica sin contacto óseo; escape a CLL K, tratamiento con VRD por 6 ciclos logrando RC y segundo TASPE y mantenimiento con R. Segunda recaída en Mayo 2018 con derrame pleural y ascitis maligna, tratamiento con DVd por 1 ciclo y progresión intratratamiento; cambio a Pomalidomida-Claritromicina- Dexametasona sin respuesta, desarrollo de insuficiencia respiratoria, fallo renal y hepático culminando en su fallecimiento en Agosto 2018.
Conclusiones: Acorde a lo reportado, la supervivencia de la paciente fue menor a lo esperado por escalas de riesgo (ER) habitual (ISS) y el grado de respuesta alcanzado con el tratamiento, la SG fue de 54 meses con SLP 31 meses, la supervivencia después de la segunda recaída fue de 3 meses, similar a lo ya descrito (6 meses). Acorde a un estudio realizado por Weinstock el MEM solo 1, 32% de los MEM se manifestaron con enfermedad pleural y derrame, y 0, 62% en peritoneo y ascitis (como en el caso). Al igual que lo reportado, la enfermedad de la paciente presentó liberación de cadenas ligeras. Si bien existe evidencia y ...
Idioma: Español
Año: 2019
Publicado en: Haematologica 104, Suppl. 3 (2019), 407-408
ISSN: 0390-6078
Originalmente disponible en: Texto completo de la revista
Factor impacto JCR: 7.116 (2019)
Categ. JCR: HEMATOLOGY rank: 7 / 76 = 0.092 (2019) - Q1 - T1
Factor impacto SCIMAGO: 2.931 - Hematology (Q1)
Tipo y forma: Congress
Área (Departamento): Area Medicina (Dpto. Medicina, Psiqu. y Derm.)
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