Abstract: El presente estudio tiene como objetivo realizar una revisión sistemática de los estudios e investigaciones realizadas los últimos años en relación al desarrollo de la pragmática (DP) y la autodeterminación (AD) en personas con Síndrome de Down (SD). Para ello, se realizó una búsqueda bibliográfica en las bases de datos de Web of Science y Dialnet, aplicando una serie de criterios de inclusión y de exclusión, para finalmente obtener 25 estudios útiles para esta revisión. Los resultados de la revisión ponen de manifiesto que el DP en personas con SD se desarrolla durante todas las etapas de la vida, aunque se desarrolla a un ritmo retardado en relación con las personas de desarrollo típico (DT), mostrando también más dificultad en el área de comprensión del contexto. Se muestra que mediante ciertos programas e intervenciones, se puede mejorar la motricidad fina y gruesa, reducir los actos de comunicación inapropiados y potenciar las habilidades pragmáticas y las dimensiones del lenguaje. También se indica que ciertos comportamientos en TEA comparten similitudes en los síntomas de SD, como pueden ser las conductas motoras, estereotipadas y otras externalizantes y las dificultades en los subdominios de la comunicación social y la interacción (mostrando una gran dificultad en la cognición social). Por su parte, los estudios dedicados a la autodeterminación indican que incluso las intervenciones a corto plazo pueden producir cambios significativos en el comportamiento, pero se muestra la necesidad de realizar intervenciones durante periodos más largos de tiempo para comprobar los resultados que se obtienen en las personas con discapacidad. Además de mostrar la necesidad de crear escalas enfocadas en incrementar la autodeterminación en personas con discapacidad, y no involucrar solamente a las personas del entorno de estas.